Elaprase®

Qu’est-ce que l’Elaprase et quand est-il utilisé?

L'Elaprase contient de l'idursulfase (2 mg/ml) comme substance active et d'autres composants tels que polysorbate 20, chlorure de sodium, phosphate disodique heptahydraté, phosphate monosodique monohydraté, et de l'eau pour préparations injectables.
L'idursulfase est une forme de l'enzyme humaine iduronate-2-sulfatase. Elle est produite par génie génétique sur une lignée cellulaire humaine. L'enzyme est ensuite isolée des cellules et utilisée pour fabriquer une solution stérile concentrée, à diluer avant son administration par perfusion.
L'Elaprase sert, en tant que thérapie enzymatique de remplacement, à traiter le syndrome de Hunter (mucopolysaccharidose de type II), lorsque la concentration en enzyme iduronate-2-sulfatase dans l'organisme est inférieure à la normale. Lorsque vous souffrez du syndrome de Hunter, un hydrate de carbone, le glycosaminoglycane, normalement dégradé par le corps, n'est pas dégradé et s'accumule lentement dans les différentes cellules de votre organisme. Ceci provoque des dysfonctionnements des différents organes de votre corps et peut conduire à des destructions d'organes ou à des insuffisances. Elaprase remplace cette enzyme dont le taux est bas et dégrade l'hydrate de carbone dans les cellules concernées.
Une thérapie par une enzyme de remplacement est en général un traitement de longue durée.
L'Elaprase est utilisé sur prescription du médecin.

Quand l’Elaprase ne doit-il pas être utilisé?

Si vous êtes allergique (hypersensible) à l'idursulfase ou à l'un des autres composants de l'Elaprase, l'Elaprase ne peut pas être utilisé.

Quelles sont les précautions à observer lors de l’utilisation d’Elaprase?

Si vous suivez un traitement par Elaprase, il est possible que se manifestent certaines réactions (pendant ou suite à la perfusion (cf. «Quels effets secondaires l'Elaprase peut-il provoquer?»). Les symptômes les plus fréquents sont: démangeaisons, éruption cutanée, urticaire, fièvre, maux de tête, augmentation de la pression sanguine et bouffées vasomotrices (rougeurs). La plupart du temps, il est tout de même possible de continuer de recevoir de l'Elaprase, malgré l'apparition de tels symptômes. En cas d'effet indésirable de type allergique suite à l'administration d'Elaprase, contactez immédiatement votre médecin. Il est possible que celui-ci décide de vous donner des médicaments supplémentaires tels que des antihistaminiques ou des corticostéroïdes, afin de traiter l'allergie et d'éviter l'apparition d'autres réactions de type allergique.
En cas de réactions allergiques très graves (de type anaphylactoïde/anaphylactique), votre médecin stoppera immédiatement la perfusion et vous administrera un traitement approprié. Une hospitalisation pourra être envisagée.
Aucune des données disponibles ne permet de dire si l'Elaprase peut avoir une incidence sur la conduite de véhicules ou l'utilisation de machines.
Il n'y a aucune interaction médicamenteuse connue avec l'Elaprase.
Etant donné la manière dont le produit est dégradé par l'organisme, il est peut probable qu'il y ait une interaction avec les aliments ou les boissons.
Veuillez informer votre médecin ou votre pharmacien si
·Vous souffrez d'une autre maladie,
·Vous êtes allergique, ou
·Vous prenez déjà d'autres médicaments (même en automédication) en usage interne ou externe

L’Elaprase peut-il être utilisé pendant la grossesse ou l’allaitement?

L'utilisation de l'Elaprase pendant la grossesse n'est pas recommandée. L'Elaprase peut passer dans le lait maternel, c'est pourquoi il n'est pas recommandé d'allaiter durant le traitement.
Si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, informez votre médecin avant de commencer un traitement avec ce médicament.

Comment utiliser l’Elaprase?

L'Elaprase doit être utilisé uniquement sous la supervision d'un médecin ou autre professionnel de la santé (par exemple une infirmière) expérimenté dans la prise en charge des patients atteints du syndrome de Hunter ou d'une autre maladie métabolique héréditaire.
L'Elaprase doit être dilué avant utilisation dans une solution pour perfusion contenant 9 mg/ml (0.9%) de chlorure de sodium. La dose habituelle à perfuser est de 0.5 mg (un demi-milligramme) pour chaque kg de poids corporel. Une fois dilué, l'Elaprase est administré par perfusion dans une veine (goutte à goutte). La perfusion dure normalement 1 à 3 heures et doit être renouvelée chaque semaine.
Il n'existe aucune expérience de surdosages avec l'Elaprase.
Si vous avez oublié une perfusion d'Elaprase, contactez votre médecin.
Ne changez pas de votre propre chef le dosage prescrit. Adressez-vous à votre médecin ou à votre pharmacien si vous estimez que l'efficacité du médicament est trop faible ou au contraire trop forte.

Quels effets secondaires l’Elaprase peut-il provoquer?

Comme tous les médicaments, l'Elaprase est susceptible d'avoir des effets indésirables, ces derniers ne se manifestent cependant pas chez toutes les personnes traitées. La plupart des effets indésirables sont d'intensité légère à modérée et sont liés à la perfusion. Certains effets indésirables peuvent néanmoins être graves. Au cours du temps, le nombre des réactions associées à la perfusion diminue.
Les effets indésirables très fréquents (apparaissant chez plus d'un patient sur 10) sont:
·maux de tête
·augmentation de la pression sanguine, bouffées vasomotrices (rougeurs)
·essoufflement, respiration sifflante
·douleurs abdominales, nausées, troubles digestifs, diarrhées, vomissements
·douleurs thoraciques (dans la poitrine)
·urticaire, éruption cutanée, démangeaisons
·fièvre
·œdème (gonflement) au point d'injection
·réactions liées à la perfusion (cf. «Quelles sont les précautions à observer lors de l'utilisation d'Elaprase?»)
Les effets indésirables fréquents (apparaissant chez plus d'un patient sur 100) sont:
·rythme cardiaque accéléré, rythme cardiaque irrégulier, coloration bleue de la peau
·diminution de la pression sanguine,
·détresse respiratoire, augmentation du rythme respiratoire, taux d'oxygène bas dans le sang
·gonflement de la langue
·rougeurs de la peau
·gonflement des extrémités, gonflement du visage
Effets indésirables dont la fréquence n'est pas connue:
·réactions allergiques graves
Si vous avez des difficultés à respirer, avec ou sans coloration bleue de la peau, contactez votre médecin immédiatement.
Si vous remarquez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, ou si vous ressentez un des effets mentionnés comme étant sérieux, veuillez en informer votre médecin.

A quoi faut-il encore faire attention?

L'Elaprase doit être tenu hors de portée des enfants.
A conserver au réfrigérateur (2 °C–8 °C).
Ne pas congeler. Conserver le récipient dans l'emballage original, afin de protéger son contenu de la lumière.
Le médicament ne doit pas être utilisé au-delà de la date figurant sur le récipient après la mention «EXP». La date d'expiration fait référence au dernier jour du mois.
La solution pour perfusion ne doit pas être mélangée à d'autres médicaments.
Ne pas utiliser l'Elaprase si vous remarquez une coloration ou la présence de particules visibles.
Les médicaments ne doivent pas être jetés à l'égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien comment éliminer ce médicament lorsque vous ne l'utilisez plus.
Pour de plus amples renseignements, consultez votre médecin ou votre pharmacien, qui disposent d'une information détaillée destinée aux professionnels.

Que contient l’Elaprase?

L'Elaprase contient de l'idursulfase comme substance active et des adjuvants tels que chlorure de sodium, phosphate monosodique monohydraté, phosphate disodique heptahydraté, polysorbate 20 et de l'eau pour préparations injectables.
L'Elaprase est un concentré à diluer pour l'obtention d'une solution de perfusion. Ce médicament est fourni dans un flacon en verre et se présente sous la forme d'une solution incolore, transparente à légèrement opalescente.

Où obtenez-vous l’Elaprase? Quels sont les emballages à disposition sur le marché?

En pharmacie, seulement sur ordonnance médicale non renouvelable.
Flacon en verre pour administration unique, contenant 6.0 mg d'idursulfase.
Emballage à 1 flacon.

Fabricant

Shire Pharmaceuticals Ireland Ltd., 5 Riverwalk, Citywest Business Campus, Dublin 24 / Irlande.

Numéro d’autorisation

57916 (Swissmedic).

Titulaire de l’autorisation

DRAC SA, 3280 Morat.

Cette notice d’emballage a été vérifiée pour la dernière fois en novembre 2015 par l’autorité de contrôle des médicaments (Swissmedic).

Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé:
Instructions concernant l’utilisation, la manipulation et l’élimination du produit
1.Calculer la dose totale à administrer et le nombre de flacons d’Elaprase nécessaires.
2.Diluer le volume total d’Elaprase concentré nécessaire dans 100 ml d’une solution de chlorure de sodium pour perfusion à 9 mg/ml (0.9%p/v). Administrer le volume total de la perfusion en utilisant un filtre en ligne de 0,2 µm. Il est impératif d’assurer la stérilité des solutions reconstituées car l’Elaprase ne contient ni conservateur, ni agent bactériostatique. Respecter des conditions d’asepsie. Après dilution, mélanger la solution doucement, sans la secouer.
3.Inspecter visuellement la solution avant son administration pour vérifier l’absence de particules ou de coloration. Ne pas secouer.
4.On a montré que la stabilité chimique et physique de la solution diluée était de 8 heures à 25 °C. Vu que la solution ne contient pas d’agent conservateur, il est recommandé de procéder à l’administration aussi vite que possible.
5.L’Elaprase ne doit pas être administré de manière concomitante avec d’autres médicaments sur la même ligne de perfusion intraveineuse.
6.Solution à usage unique. Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.